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fructosémie congénitale ou intolérance héréditaire au fructose
 
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 l'intolerance aux sucres

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2 participants
AuteurMessage
Ced
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Nombre de messages : 2
Date d'inscription : 02/07/2009

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MessageSujet: l'intolerance aux sucres   l'intolerance aux sucres EmptyJeu 2 Juil à 15:56

Je m'appelle cedric j'ai 31 ans.
Je me permets de vous contacter car depuis ma naissance je subie L'intolerance au sucre. J'aimerais bien parler de ca avec d'autres personnes car la ( Maladie ) est tres rare 1sur20000 et mon pere et sa soeur sont comme moi.
C'est trop Bizare ...
N'hesitez pas a me contacter...

PEACE ! Smile
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Ced
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Nombre de messages : 2
Date d'inscription : 02/07/2009

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MessageSujet: Physiopathologie   l'intolerance aux sucres EmptyJeu 2 Juil à 15:59

La Fructosémie ou intolérance au fructose a été mise en évidence cliniquement en 1956. C'est une maladie congénitale/héréditaire interdisant l'absorption de fructose et de tous les sucres en contenant sous forme de polymères (saccharose, de sorbitol). Elle est liée à un déficit en aldolase B. Cet enzyme, localisé dans le foie, l'intestin grêle et les reins, clive le fructose-1-Phosphate en DHAP et en glycéraldéhyde afin de permettre la suite de la glycolyse en vue de la production d'ATP par la cellule. Il en résulte une accumulation de fructose-1-Phosphate dans le foie et les reins. Cette molécule ne peut pouvant pas suivre une autre voie métabolique, elle devient toxique pour ces organes à terme.
Grossièrement, la fructosémie est l'intolérance au sucre.

C'est une maladie rare qui touche 1/20.000 naissances: une étude suisse a comptabilisé 5 cas en 5 ans sur 100.000 naissances, une autre étude basée sur un test ADN en Grande-Bretagne a donné un résultat de 1/22.000.

Caractère récessif autosomal, l'intolérance héréditaire au fructose est également répartie entre les sexes.

Grossièrement, il s'agit d'un régime dit "sans sucre". Saccharose et fructose, c'est en gros le sucre de table, en morceau, friandises, pâtisseries, fruits et légumes. Le sorbitol, quant à lui se retrouve dans les aliments dits sans sucre (comme certains bonbons, chewing-gun,...) alors qu'il est toxique en tant que sucre pour un fructosémique.
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nadine
Sans sucre
nadine


Nombre de messages : 194
Localisation : Grenoble
Date d'inscription : 30/05/2005

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MessageSujet: Re: l'intolerance aux sucres   l'intolerance aux sucres EmptyMar 21 Juil à 0:36

"L'intolérance au sucre" peut aussi être totalement dissociée du fructose.
Pour ma part, j'ai une maladie très rare appelée savamment Congenital Sucrase Isomaltase Deficiency, et qui s'apparente également à une "intolérance au sucre".

Il s'agit d'une déficience en enzymes, celles qui assurent la digestion du saccharose et des amidons (donc tous les sucres complexes).
Tous les sucres simples (glucose et fructose) sont en revanche très bien assimilés.

C'est une maladie génétique, qui est très souvent confondue avec la fructosémie, car difficile à diagnostiquer, présentant des symptômes assez similaires, et totalement méconnue en France.

Le régime alimentaire se rapproche un peu de celui de la fructosémie, puisque le saccharose qui est présent dans la majorité des fruits et dans beaucoup de légumes n'est pas toléré. Différences majeures : le fructose qui est toléré, et les amidons qui sont plus ou moins interdits suivant la mutation de la maladie.
La conséquence majeure de cette maladie est un cancer du colon.
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